به گزارش بنیان به نقل از medicalnewstoday، آتروفی عضلانی نخاعی، به عنوان یک بیماری مخرب عصبی، نورون های حرکتی را هدف قرار می دهد و بدین ترتیب فرایندهای نیازمند عضلات مانند پیاده روی، بلع و تنفس را مختل می کند. بیمارانی که به اشکال ملایم این بیماری مبتلا هستند، متحمل تحلیل رفتن عضلات می شوند که موجب فلج شدن و ویلچری شدن آن ها می شود اما اشکال شدید این بیماری در نهایت منجر به مرگ می شود. مطالعات نشان داده است که بیماران مبتلا به SMA، قادر به تولید مقادیر کافی از پروتئین بقای نورون های حرکتی(SMN) نیستند. نبود این پروتئین منجر به استرس سلولی و در نهایت مرگ می شود. محققین در هاروارد، دارویی را شناسایی کرده اند که پروتئینن SMN را هم در نورون های انسانی کشت شده در آزمایشگاه و هم در مدل های موشی تثبیت می کند.

در این مطالعه، محققین از سلول های بنیادی پرتوان القایی(iPSCs) مشتق از بیماران، برای تولید مدل های انسانی بیماری عصبی استفاده کردند. آن ها انواع مختلف نورون ها را از iPSCهای مشتق از بیماران مبتلا به SMA بدست آوردند تا دلیل هدف قرار گرفتن نورون های حرکتی را در این بیماران دریابند. آن ها دریافتند که این نورون ها یک پاسخ استرسی کشنده، مشابه با آن چه نورون های حرکتی در بیماری ALS نشان می دهند، تجربه می کنند. هم چنین به نظر می رسد که برخی از نورون های حرکتی که تحت تاثیر SMA قرار گرفته بودند در مقایسه با دیگران زودتر می میرند. مطالعات روی نورون های حرکتی مشتق از iPSCهای بیماران مبتلا به SMA در ظروف آزمایشگاهی نشان داد که این نورون ها در مقایسه با نورون های سالم، بیش از چهار برابر پروتئین SMN تولید می کنند. با گذشت زمان، نورون های حرکتی که سطح بالاتری از SMN داشتند، در محیط سمی و استرس زا، بقای بیشتری نشان دادند. زمانی که محققین نورون های حرکتی مشتق از بیماران ALS را نیز مورد مطالعه قرار دادند دریافتند که این نورون ها سطوح بالایی از SMN دارند و احتمال زنده ماندن آن ها در مقایسه با آن هایی که سطوح پایینی از این پروتئین دارند بیشتر است.

پایان مطلب/