درمان اپیدرمولایزیز بلوزا دیستروفیک مغلوب با ژل پلاکتی خون بندناف
تاریخ انتشار: دوشنبه 07 اردیبهشت 1394
| امتیاز:
اپیدرمولایزیز بلوزا (EB) گروهی متشکل از اختلالات ارثی mechanobullous است که توسط پوست بسیار شکننده و غشاءهای موکوسی شناخته می شود. این موارد منجر به تشکیل تاول و زخم های غیرقابل درمان می شوند. این مورد گزارش، نتایج یک درمان خلاقانه از دو ضایعه پوستی بزرگ در یک نوزاد با اپیدرمولایزیز بلوزا دیستروفیک مغلوب (DEB) می باشد که عفونت های شدید باکتریایی و anaemisation پیشرونده را تجربه کرده است. ضایعات با ژل های پلاکتی مشتق از خون بندناف آلوژنیک (CBPGs) درمان شدند. ضایعات پوستی از لحاظ بالینی ارزیابی و به طور هفتگی با CBPG تا هنگامی که بهبودی کامل حاصل شود، درمان شدند. ضایعه اول و دوم به ترتیب نیازمند 2 و 4 هفته درمان با CBPG بودند. هر دو ضایعه به طور هفتگی و بمدت 6 هفته بعد از آخرین درمان با CBPG تحت نظر قرار گرفتند و در طی دوره پیگیری هیچ مورد عود جدی مشاهده نگردید. این مورد نشان داد که CBPG یک انتخاب درمانی اثربخش و ایمن برای مدیریت نوزادان با DEB، به ویژه به عنوان درمان و پیشگیری در ازدست دادن مایعات و عفونت شدید می باشد.