چکیده:

از بیش از پنجاه سال پیش که Dameshek رده بندی خود را ارائه کرد، درک نئوپلاسم های تکثیری میلوژنی (myeloproliferative neoplasms) شدیداً تغییر پیدا کرده است. دانش ما در مورد انواع سلول های تشکیل دهنده سیستم خونی و  چگونگی تنظیم شدن آنها نیز به طور قابل توجهی در طی این زمان افزایش پیدا کرده است. این مقاله مروری به آنچه که در حال حاضر در مورد جهش های ژنتیکی اکتسابی مرتبط با نئوپلاسم های تکثیری میلوژنی شناخته شده است و اینکه چگونه آنها به اختلالات خونی بیماری های تکثیری میلوژنی منجر می گردند، می پردازد. در این مقاله، توجه ویژه ای به این مسئله که چگونه اجزای سلول های بنیادی و پروژنیتوری تحت تاثیر جهش های BCR-ABL1 و JAK2V617F قرار می گیرند و موضوع مهم مقاومت سلول های بنیادی لوسمی به روش های درمانی هدفمند و مرسوم صورت گرفته است.

Hematopoietic stem cells, progenitor cells and leukemic stem cells in adult myeloproliferative neoplasms.

Abstract

Abstract The understanding of myeloproliferative neoplasms has changed dramatically since Dameshek proposed his classification over fifty years ago. Our knowledge of the types of cells which comprise the hematopoietic system and of how they are regulated has also appreciated significantly over this time. This review will relate what is currently known about the acquired genetic mutations associated with adult myeloproliferative neoplasms to how they lead to the hematopoietic perturbations of myeloproliferative disease. There will be a particular focus on how stem and progenitor cell compartments are affected by BCR-ABL1 and JAK2V617F mutations, and the particular issue of resistance of leukemic stem cells to conventional and targeted therapies.