پیوند سلول های بنیادی خون ساز آلوژن در اختلالات مادرزادی: تجربه ای در یک مرکز
تاریخ انتشار: یکشنبه 11 تیر 1396
| امتیاز:
پیوند سلول های بنیادی خون ساز آلوژن(allo-HSCT) درمانی گزینه ای درمانی برای انواع اختلالات مادرزادی هستند. ما تجربه کودکانی که به جای سندرم های نارسایی مغز استخوان دچار بیماری های مادرزادی بودند و طی یک دوره 25 ساله در انستیتو تحقیقات at G. Gaslini Paediatric متحمل allo-HSCT شده بودند را گزارش کردیم. پیوند سلول های بنیادی خون ساز روی 57 کودک مبتلا به بیماری های مادرزادی(25 نفر آن ها نقص ایمنی مادرزادی داشتند، ده نفر نقص ایمنی ترکیبی شدید داشتند و 22 نفر نیز دارای بیماری های متابولیکی بودند) صورت گرفت. نرخ بقای کل در سه سال در همه بیماران 76.9درصد بود و این میزان در کودکانی که دچار بیماری های متابولیکی بودند و در آن هایی که سلول های خون بند ناف را گرفتند(85.9درصد) در مقایسه با آن هایی که سلول های مغز استخوان(72.4 درصد) داشتند به مراتب بیشتر بود.
Pediatr Transplant. 2017 Jun 26. doi: 10.1111/petr.12997. [Epub ahead of print]
Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in congenital disorders: A single-center experience.
Faraci M1, Giardino S1, Bagnasco F2, Morreale G1, Terranova MP1, Di Martino D1, Lanino E1.
Abstract
Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) is the treatment of choice for a variety of congenital disorders. We report the experience of children affected by congenital diseases other than bone marrow failure syndromes who received allo-HSCT over a period of 25 years at G. Gaslini Paediatric Research Institute. HSCTs were performed in 57 children with congenital diseases (25 with congenital immunodeficiencies, 10 with severe combined immunodeficiencies, and 22 with metabolic diseases). Overall survival rate at 3 years in the whole group of patients was 76.9%, with a trend in favor of better outcome in children with metabolic diseases and in those who received cord blood cells (85.9%) vs bone marrow cells (72.4%).
© 2017 John Wiley & Sons A/S. Published by John Wiley & Sons Ltd.
PMID: 28649784