به گزارش بنیان به نقل ازsciencedaily، بیماران تحت عنوان Butterfly children از Epidermolysis Bullosa رنج می برند. این بیماری به دلیل نقص ژنتیکی ایجاد می شود که منجر به فقدان کامل و یا جزئی پروتئین های ساختاری مختلف می شود. در نوع شدیدی از آن، پروتئین کلاژن 7 به طور کامل از بین می رود یا به مقدار کافی وجود ندارد. اگر ارتباط لایه بالایی پوست با نواحی زیرین ضعیف شود یا از بین برود موجب تاول های پوستی می شود و در صورت تماس های شدید التهاب و زخم های شدید را خواهیم داشت که می تواند در نهایت منجر به سرطان تهاجمی پوست شود. در حال حاضر درمان موثری برای این بیماری وجود ندارد اما در این مطالعه درمانی امیدوار کننده پیشنهاد شده است که می تواند در آینده موفقیت آمیز باشد که شامل تزریق فیبروبلاست است. در این روش فیبروبلاست ها به بین لایه های پوست تزریق می شوند تا بتوانند کلاژن نوع 7 لازم را تولید کنند. در این مطالعه محققین در ابتدا سلول های پوستی به iPSCهایی با نقص ژنتیکی برای Epidermolysis Bullosa بازبرنامه ریزی کردند و سپس با اصلاح این خطا، آن ها را به فیبروبلاست تبدیل کردند.

قبل از استفاده از فیبروبلاست ها، اندازه گیری احتمال التهاب و رد پیوند امری ضروری است. در این مطالعه محققین نوعی تست سمیت را انجام دادند و نتایج امیدوار کننده بود و چندین ماه مشاهده هیچ گونه واکنش ایمنی را نشان نداد و خطر ابتلا به سرطان پوست افزایش نیافت. در این مطالعه بزرگترین موفقیت محققین افزایش معنادار مقاومت به ایجاد تاول در پوست بود. این محققین می گویند که تست های استرس مکانیکی و برس کشیدن نرم پوست در موش هایی که با سلول های فیبروبلاست مشتق از سلول های بنیادی درمان شده بودند نشان داد که پوست آن ها بادوام تر شده است و هیچ گونه زخمی اتفاق نیافتاده است. این بدین معنی است که کلاژن نوع7 تولید شده بین لایه های پوستی آن ها را به طور مناسبی کنار هم نگه می دارد.

پایان مطلب/