به گزارش بنیان به نقل ازnews-medical.net، در این مطالعه محققین تغییرات مولکولی را کشف کرده اند که حداقل تا حدی توضیح می دهد که چرا نورون های حرکتی بیش از سایر نورون ها تحت تاثیر این بیماری قرار می گیرند. برخلاف ALS و سایر بیماری های نورودژنراتیو که بیشتر در مراحل بعدی زندگی بروز می کنند، آتروفی عضلانی نخاعی در نوزادی اتفاق می افتد. مطالعات نشان داده است که نورون های حرکتی پیش از سایر سلول ها و پیش از انواع نورون های طناب نخاعی در این بیماری می میرند و علت آن هنوز نامشخص است. در این مطالعه محققینی از مراکز مختلف از جمله HSCI و دانشگاه کلمبیا به دنبال ساخت نورون از اهداکننده هایی با درجه ها و شدت های مختلف آتروفی عضلانی نخاعی بودند. محققین در ابتدا در ظروف آزمایشگاهی ثابت کردند که نورون ها در این شرایط رفتاری مشابه نورون ها در بیماران مبتلا به آتروفی عضلانی نخاعی دارند. در واقع نورون های حرکتی نه تنها قبل از سایر انواع نورون ها می میرند، بلکه نورون های حرکتی در افراد مبتلا به آتروفی عضلانی نخاعی شدید در مقایسه با افراد مبتلا به اشکال ملایم تر نیز زودتر می میرند. این محققین با استفاده از روش نشان دار کردن درون سلولی، نورون های حرکتی را از سایر انواع نورون ها در ظروف جداسازی کردند و با استفاده از آنالیزهای توالی یابی RNA، نورون های حرکتی آتروفی عضلانی نخاعی را با نمونه های سالم مقایسه کردند. سلول های سالم مکانیسم هایی دارند که به آن ها کمک می کنند که مقادیر مناسبی از پروتئین ها را درون سلول تولید کنند. در اینجا بین تولید پروتئین و تجزیه آن یک تعادل وجود دارد. در بیماری های نورودژنراتیو، سلول های عصبی توانایی حفظ این تعادل را از دست می دهند. پروتئین ها یا تجمع پیدا می کنند و  این امر یک هرج و مرج سلولی ایجاد می کند. اگر سلول ها نتوانند این مشکل را حل کنند، خواهند مرد و اگر این میزان مرگ و میر از حدی تجاوز کند بیمار عوارضی را تجربه خواهد کرد. اما در مورد آتروفی عضلانی نخاعی این امر به صورت برعکس اتفاق می افتد و در نورون های حرکتی به علت تجزیه زیاد میزان یک پروتئین خاص به نام SMN کاهش می یابد و این امر به نوبه خود موجب می شود که فرایند تولید سایر پروتئین ها با مشکل مواجه شود و موجب ایجاد یک پاسخ استرسی در نورون های حرکتی می شود. به ویژه این که کاهش SMN موجب کاهش سطوح پروتئین های چاپرون می شود که به صورت یک گارد ترافیک پروتئینی در نورون های حرکتی عمل می کنند. عملکرد ضعیف این پروتئین های چاپرون موجب می شود که انتقالات پروتئینی درون سلول با مشکل مواجه شود و یک پاسخ استرسی در سلول فعال شود. زمانی که محققین توانستند پاسخ استرس را در سلول های تحت تاثیر آتروفی عضلانی نخاعی قرار گرفته در کشت سلول و مدل موشی سرکوب کنند، توانستند مانع از مرگ نورون های حرکتی شوند.

پایان مطلب/