به گزارش بنیان به نقل ازmedicalxpress، شریان هایی که به دلیل وجود این پروتئین تخریب شده مستعد نارسایی هستند. محققین مطالعه شان را روی سلول های عضلانی صافی انجام داده اند که مهندسی ژنتیک شده بودند. این سلول ها مدل مناسبی را برای تست داروها روی پروجریا فراهم می کنند.

تاکنون محققین نمی دانستند مکانیسمی که منجر به مرگ بیماران مبتلا به پروجریا می شود چیست. آن ها می دانستند که موتاسیون ژنتیکی منجر به تولید پروجرین می شود که شکلی سمی از پروتئینی است که در افراد سالم ساختار اسکلتی هسته سلولی را ایجاد می کند. مطالعات موشی روی شکلی مهندسی ژنتیک شده از پروجریا نشان داده است که در این بیماری، جانور اغلب سلول های عضلات صافش در شریان های بزرگ را از دست می دهد.

در این مطالعه محققین نتوانستند سلول های عضلات صاف انسانی را از بیماران پروجریایی برای مطالعه جداسازی کنند، زیرا این امر بسیار تهاجمی و خطرناک است، در نتیجه آن ها از سلول های بنیادی پرتوان القایی استفاده کردند. آن ها سلول های پوستی فرد مبتلا به پروجریا را گرفته و آن را به سلول های بنیادی پرتوان القایی بازبرنامه ریزی کردند و سپس آن ها به سلول های عضلات صاف تمایز دادند.
در مقایسه ای که بین این سلول های عضلات صاف مشتق از بیمار و سلول های عضلانی صاف طبیعی صورت گرفت مشاهده شد که هر دو نوع سلول شروع به تکثیر می کنند اما دو هفته بعد، سلول های پروجریایی شروع به مردن می کنند. آن ها دریافتند که سلول های پروجریایی شروع به تجمع پروجرین سمی می کنند و سطح PARP-1 آن ها نیز به طور غیر طبیعی پایین است. این پروتئین در ترمیم آسیب سلولی نقش دارد. با توجه به آن چه گفته شد به نظر می رسد که در افراد مبتلا به پروجریا، سلول های عضلانی صاف به دلیل تجمع پروجرین و کاهش سطح PARP-1 قادر به استفاده از مکانیسم های ترمیمی شان نیستند و در نتیجه می میرند و مرگ این سلول ها موجب ضعف شریان ها می شود و فاکتورهایی مانند فشار خون می توانند منجر به تخریب این شریان ها و مرگ شوند. گام بعدی این مطالعه تعیین این مطلب خواهد بود که چرا سلول های پروجریایی بهترین راه را برای ترمیم آسیب DNA‌استفاده نمی کنند.

پایان مطلب/