به گزارش بنیان به نقل ازmedicalxpress، از هر 1000 کودک یک نفر از ناشنوایی رنج می برد. در واقع شنوایی حسی است که بیش از سایر حواس تحت تاثیر بیماری های مادرزادی قرار می گیرد. ناشنوایی در زمان تولد اغلب به دلیل موتاسیون در ژن خاصی به نام GJB2 اتفاق می افتد که پروتئین کانکسین 26 را کد می کند. در برخی از جمعیت ها، موتاسیون این ژن دلیل نیمی از ناشنوایی های مادرزادی است. از طرف دیگر سلول های حلزونی گوش انسان به راحتی برای گرفتن بیوپسی و یا تجویز دارو روی آن ها در دسترس نیستند زیرا از نظر آناتومیک در موقعیت خاصی قرار گرفته اند که دستیابی به آن ها را مشکل ساخته است. به همین دلیل سلول های بنیادی جنینی و سلول های iPS ابزار مهمی را برای مطالعه مکانیسم های مولکولی دخیل در بیماری های گوش داخلی و تولید سلول برای سلول درمانی فراهم می کنند. برای کشت این سلول ها محققین یک پروتکل استاندارد را استفاده کردند که در هفت روز اول پروتئین های خاصی به سلول ها افزوده شد تا بیان mRNAی مربوط به کانکسین افزایش یابد. از روز 7 تا11، سلول ها در کشت های دو بعدی صاف با سلول های گوش داخلی هم کشت شدند که مقاومت خاصی به آنزیم های تجزیه کننده پروتئین ها دارند. آن ها با موفقیت سلول های بنیادی را به سلول های  gap junction داری تمایز دادند که کانکسین 26 را بیان می کردند(gap junction یا اتصالات منفذدار). محققین نشان داده اند که سلول های gap junctionدار مشتق از سلول های بنیادی دارای ویژگی های ساختاری و عملکردی مشابه با سلول های حلزونی هستند. مهم تر این که سلول های تمایز یافته مشتق از موش فاقد کانکسین 26، ویژگی های سلولی ناشنوایی مادرزادی را نشان می دهند. به نظر می رسد که سلول های مشتق از iPS که خود از بیماران مشتق شده است می تواند به طور ویژه ای برای غربالگری های دارویی و هدف قرار دادن ناشنوایی ناشی از GJB2 استفاده شود.

پایان مطلب/