به گزارش بنیان به نقل ازmedicalxpress، در مطالعه ای جدید محققین در مرکز RIKEN ژاپن نشان داده اند که چگونه سبول های بنیادی از بیماران مبتلا به آتاکسی نخاعی مغزی نوع 6(SCA6) را می توان به سلول های پورکنژ بالغ تمایز داد. زمانی که افراد مبتلا به این بیماری می شوند، سلول های پورکنژ آن ها رفته رفته شروع به مردن می کنند. با توجه به این مطلب، محققین کشف کردند که سلول های پورکنژ بالغ با موتاسیون SCA6 زمانی که محروم از هورمون تیروئید باشند آسیب پذیرتر می شوند. آتاکسی مغزی نخاعی نوع6 یک اختلال حرکتی است که بوسیله مرگ سلول های پورکنژ در مخ مشخص می شود. در حال حاضر درمان موثری برای این بیماری وجود ندارد و مدل های جانوری نیز اطلاعات مناسبی در مورد آن در اختیار محققین قرار نداده اند. به همین دلیل دکتر کیکو موگومورا در صدد برآمد که از مدل بیماری مبتنی بر سلول های پورکنژ انسانی رشد یافته در کشت استفاده کند. آن ها توانستند سلول های پورکنژی را تولید کنند که مجموعه کاملی از ژن های بیمار مبتلا به SCA6 را داراست. برخلاف مدل های جانوری، این سلول های پورکنژ مشتق از بیماران برای مطالعه مکانیسم های بیماری ها و ایجاد درمان های موثر بی نهایت مفید است. این بیماری در میان سالی بروز می کند و از موتاسیون هایی ناشی می شود که حاصل افزایش در تعداد تکرارهای مربوط به بخشی از ژنی به نام CACNA1A است. در این مطالعه محققین سلول های پوستی بیماران را به سلول های بنیادی پرتوان القایی بازبرنامه ریزی کردند. آن ها مشاهده کردند که سلول های مشتق از بیماران در مقایسه با سلول های طبیعی، پروتئین کد شده بوسیله CACNA1A بیشتری را کد می کنند. زمانی که سلول های نابالغ تست شدند، سطح بیان پروتئین بدون توجه به منشا آن با سلول های طبیعی مشابه است. بخشی از پروتئین CACNA1A که حاوی بخش های شدیدا تکرار شده است را α1ACT می نامند. زمانی که محققین این بخش را بین سلول های مشتق از بیماران و سلول های طبیعی مقایسه کردند، دریافتند که بیان آن در سلول های پورکنژ SCA6 خیلی کمتر است. محققین این سیستم مدل را برای کشف داروها بسیار مفید می دانند و با استفاده از آن نشان داده اند که سلول های پورکنژ مشتق از بیماران به نبود مواد غذایی آسیب پذیرتر هستند و می توان این حساسیت را با استفاده از ترکیبات مختلف سرکوب کرد. با دانستن این مطلب که هورمون تیروئید برای بلوغ و حفظ مناسب سلول های پورکنژ مهم است، محققین نورون های بالغ را از این هورمون محروم کردند و مشاهده کردند که بسیاری از سلول های مشتق از بیماران مردند و آن هایی هم که زنده مانند ناهنجاری های فیزیکی را نشان دادند. سلول های پورکنژی که دچار موتاسیون بودند، تغییری را نشان ندادند. مطالعات بیشتر نشان داده است که زمان محرومیت از هورمون های تیروئیدی، تغییرات منفی در سلول های پورکنژ SCA6 را می توان با استفاده از هورمون آزاد کننده تیروئید مهار کرد.

پایان مطلب/