به گزارش بنیان به نقل از medicalxpress، در یکی از جذاب ترین چرخش های فرایند تکامل، ساختار حمایت کننده آرواره در ماهیان اجدادی به سه استخوان  کوچک در گوش میانی پستانداران تبدیل می شوند که استخوان های چکشی، سندانی و رکابی نام دارند و لرزش های ناشی از اصوات را به گوش داخلی منتقل می کنند. بنابراین اگر تغییر ژنتیکی در این ماهی ها اتفاق بیافتند و منجر به بدشکلی آرواره ها شود، این تغییر معادل تغییرات ژنتیکی است که می توانند نقص های شنوایی را در موش یا انسان ها شروع کنند.

برای تست این فرضیه، دکتر راب ماکسون و نیل سیگل در آزمایشگاه های سلول های بنیادی کیج کرامپ به مطالعه دو ژن به نام های JAG1 و NOTCH2 پرداختند که در اغلب بیماران مبتلا به سندرم آلاجیل(Alagille Syndrome) یا AGS جهش می یابند. در حدود نیمی از بیماران، این سندرم شامل از دست دادن شنوایی و برخی از نواقص در کبد، چشم، قلب و اسکلت می شود. هر چند برخی از این ناشنوایی های حسی عصبی از نقص در سلول های حسی گوش داخلی منشا می گیردند اما جالب است که در مورد نوعی از ناشنوایی موسوم به ناشنوایی هدایتی، این مشکل ناشی از نقص در اجزای ساختاری گوش میانی مانند استخوان های مذکور است.

محققین جهش هایی مشابه به آن چه در گورخرماهی اتفاق می افتد را در موش ایجاد کردند و نواقصی را در استخوان های چکشی و سندانی مشاهده کردند که منجر به ناشنوایی شد. مطالعه روی بیماران مبتلا به سندرم آلاجیل نیز نشان داد برخلاف آن چه تا کنون تصور می شد ناشنوایی این افراد حسی عصبی نیست و بیشتر نوعی ناشنوایی هدایتی ناشی از نقص استخوان های گوش میانی است. درک دلایل ناشنوایی و مکانیسم ها و ساختارهای دخیل در این عارضه می تواند به ایجاد روش های درمانی یا کمک شنوایی بهتر کمک کند.

پایان مطلب/