به گزارش بنیان به نقل از medicalxpress، بیماری بیماری Lou Gehrig’s یا اسکلروزیس جانبی آمیوتروفیک(ALS)، یک اختلال عصبی پیشرونده است که سلول های عصبی حرکتی را از کار می اندازد. افراد مبتلا به این بیماری به آهستگی توانایی کنترل حرکات عضلانی شان را از دست می دهند و در نهایت قادر به صحبت کردن، غذا خوردن، حرکت و تنفس نخواهند بود.

در مطالعه ای جدید محققین دانشگاه Case Western Reserve سطوح بالایی از پروتئینی به نام میتوفیوژن2 یا Mfn2 را در مدل موشی بیماری Lou Gehrig’s شناسایی کرده اند که مانع از تخریب عصبی، آتروفی عضلانی و فلجی می شود. از آن جایی که معمولا طی بیماری Lou Gehrig’s، سطح Mfn2 به شدت کاهش می یابد، این مطالعه جدید پیشنهاد می کند که جبران آن از طریق مکمل ها می تواند رویکرد درمانی جدیدی برای این بیماری باشد. در این مطالعه دکتر وانگ و همکارانش از مدل موشی  ALS استفاده کردند که در مطالعات مربوط به این بیماری کاربرد گسترده ای دارد. آن ها موش های بیمار را برای افزایش سطح Mfn2 مهندسی ژنتیک کردند، به نحوی که در سلول های عصبی که از طناب نخاعی به فیبرهای عضلانی کشیده شده بودند، سطح این پروتئین افزایش می یابد. در مراحل آخر بیماری، موش با سطح بالای Mfn2 در سلول های عصبی، وزنی طبیعی داشت و هیچ گونه علایمی از آتروفی عضلانی، ناهنجاری های حرکتی یا کاهش قدرت چنگ زدن نشان نداد. به عقیده وانگ تنظیم افزایشی Mfn2 در سلول های عصبی برای از جلوگیری از تحلیل عضلانی در ALS یا پیری کافی است. محققین دریافته اند که Mfn2 همراه با مواد غذایی در میتوکندری های سلولی به طور همزمان وجود دارد. این میتوکندری ها در امتداد سلول های عصبی جابجا می شوند و مواد غذایی را به محل تلاقی سلول های عصبی و فیبرهای عضلانی(سیناپس) منتقل می کنند. میتوکندری ها از Mfn2 روی سطح شان برای انتقال مواد غذایی موسوم به کالپستاتین(Calpstatin) استفاده می کنند. کالپستاتین آنزیم های مضری که اعصاب و فیبرهای عضلانی را تجزیه می کنند مهار می کند. به کمک Mfn2، میتوکندری ها کالپستاتین را در امتداد آکسون های سلول های عصبی حمل می کنند و به محل سیناپس با عضلات منتقل می کنند. کالپستاتین مانع از تخریب ارتباطات عصبی حساس بوسیله آنزیم ها می شود. این در حالی است که بدون Mfn2، میتوکندری ها قادر به انتقال مواد غذایی نیستند. به عقیده وانگ، استفاده از مکمل های Mfn2 می تواند به رویکرد درمانی و موثر برای درمان طیفی وسیعی از بیماری ها از جمله ALS منجر شود.

پایان مطلب/