به گزارش بنیان به نقل از medicalxpress، این مطالعه در دانشگاه Wisconsin-Madison انجام شده است. محققان در این مطالعه با استفاده از یک سیگنال انتقالی عصب به بررسی آستروسیتها پرداخته و آن ها را از نورون های انتقال دهنده ی پیام عصبی تفکیک نموده اند اما این سلول ها چندین نقش را در مغز ایفا می نمایند. آستروسیت ها 20 تا 40 درصد از سلول های مغزی را تشکیل می دهند و از سلول های بالغی که به سلول های بنیادی تبدیل می شوند منشا می گیرند. سلول های بالغ از اعضای خانواده ی دو بیمار مبتلا به بیماری الکساندر گرفته شده است. این بیماری نوعی بیماری نادر ژنتیکی می باشد. این سلول ها در محیط آزمایشگاه رشد داده شده و اثرات بیماری الکساندر را نمایان ساختند که شامل تولید پروتئینی به نام GFAP می باشد این پروتئین باعث نامشخص شدن محل قرارگیری میتوکندری و سایر واحدهای سلولی در داخل سلول می شود. پروتئین اسیدی فیبریلی گلیال (GAFP) یک پروتئین سیتوزولی است که به آستروسیت ها شکلی ستاره مانند می دهد. زمانی که سلول های بنیادی ای که منبع آستروسیت ها می باشند بوسیله ی ویرایش ژنی اصلاح می گردند، آستروسیت ها از سلول های بنیادی مهندسی شده منشا می گیرند و هیچ اثری از بیماری الکساندر در آن ها یافت نمی شود. پس از گذشت دهه ها از تاکید نقش نورون ها، آستروسیت ها و سایر سلول های گلیال، تمرکز بر روی ایجاد نورون های سالم قرار گرفته است تا بتواند نقش خود را در بیماری ها ایفا نماید. خوشبختانه بیماری الکساندر شیوع کمی دارد اما باید درمان شود. با بررسی بیماری های نادر، نوعی جهش ژنی نیز در بیماری لوگریک یافت شد که عامل بیماری ALS نیز می باشد . این پروتئین های غیرطبیعی در بیماری های پارکینسون و آلزایمر نیز وجود دارند. پروتئین GFAP مشخصه ی اصلی سلول های ستاره ای می باشد اما تا به امروز اهمیت آن مشخص نشده است. به نظر می رسد آسیب از تجمع فیلامان ها داخل سلول های ستاره ای شروع می شود و باعث تغییر شکل سایر پروتئین های سلولی می گردد در نتیجه باعث از بین رفتن ساختارهای شیمیایی شده و مانع از هدایت اندامک ها برای قرار گرفتن در محیطی مناسب داخل آستروسیت ها می شود. رشد سلول های مغزی در آزمایشگاه کلیدی برای یافتن پاسخ سوالات می باشد. در این مطالعه سلول های بنیادی عصبی به انواع سلول های مغزی مانند نورون ها و آستروسیت ها تبدیل می گردند. وظیفه ی آستروسیت ها حمایت از سلول های سد خونی مغزی، رساندن مواد غذایی، تنظیم یون کلسیم و کمک به میلین ها برای ایجاد عایق در نورون ها می باشد. مدل های حیوانی ای که برای بیماری الکساندر قرار گرفت در مگس، موش و رت بررسی شده است. زمانی که جهش در این مدل ها بررسی شده است مشاهده شد پس از ایجاد جهش، پروتئین هایی تشکیل شدند که با افزایش میزان آن ها در بافت عصبی تجمع یافتند اما در مدل های جانوری مشاهده گردید زمانی که غلظت پروتئین ها کاهش می یابد اثرات ناشی از جهش و تجمع پروتئین نیز کاهش می یابد. دانشمندان با مطالعه ی سلول های انسانی با جهش واقعی و با استفاده از تکنیک ویرایش ژنی CRISPR-Cas-9 جهش های بوجود آورنده ی پروتئین غیر طبیعی GFAP را از بین برده اند.

نتایج حاصل از این مطالعه نشان داده است جهش باعث تغییر رسانایی یون کلسیم و تغییر پیام رسانی مولکولی می گردد. در نتیجه پروتئین GFAP یک پروتئین مهم و اساسی در ساختار آستروسیت ها می باشد و زمانی که جهش در ژن این پروتئین برطرف گشت سلول به حالت طبیعی فعالیت خود باز می گردد. با این کار می توان به درمان بیماران مبتلا به الکساندر کمک بسیاری نمود

پایان مطلب/