به گزارش بنیان به نقل از stem-cells-news، بیماری اسکلروزیس جانبی آمیوتروفیک(ALS) یک بیماری لاعلاج سیستم عصبی مرکزی است. در اغلب موارد، ALS ظرف مدت کوتاهی بعد از تشخیص موجب مرگ می شود. با این حال، گاهی نیز بیماران برای چند دهه با این بیماری زندگی می کنند که از جمله این بیماران می توان به فیزیکدان معروف استیون هاوکینگ اشاره کرد. در بدن بیماران مبتلا به ALS چه اتفاقی می افتد؟ حرکات عضلانی بوسیله نورون های خاصی موسوم به نورون های حرکتی کنترل می شود. طی این دوره از بیماری، نورون های حرکتی به تدریج می میرند. با پیشرفت این بیماری و ضعف و ناتوانی بیشتر عضلات، بیمار در صحبت کردن، جابه جایی و حتی بلغ غذا نیز دچار مشکل می شود و همین امر کیفیت زندگی وی را کاهش می دهد.

در مطالعه ای جدید محققین نشان داده اند که تغییر در رفتار برخی پروتئین های خاص ارتباط مستقیمی با ALS دارد. یکی از این پروتئین ها، پروتئین FUS متصل شونده به RNA است که نقش حیاتی را در سلول ها بازی می کند زیرا پیام رسان های ژنتیکی را تنظیم می کند و بدین ترتیب در برهمکنش پروتئین های مختلف نقش بازی می کند. موتاسیون در FUS منجر به رسوب و تجمع آن در سیتوپلاسم شده و منجر به یکی از شدیدترین اشکال ALS می شود. این وقایع با استفاده از کشت های سلولی با استفاده از سلول های iPS مشتق از بیماران بدست آمده و استفاده از مدل مگس سرکه ALS نیز آن ها را تایید کرده است.

پایان مطلب/