پیوند مغز استخوان میتواند کمخونی سلولهای قرمز داسیشکل را درمان کند. در عمل پیوند مغز استخوان، سلولهای سالم از بدن یک اهدا کننده به بدن بیمار منتقل شده و جایگزین سلولهای داسیشکل میشوند.
آیا تا به حال داس دیدهای؟ داس یکی از ابزار کشاورزی است که لبههای تیزی دارد و برای بریدن ساقههای گندم به کار میرود. اما یک بیماری وجود دارد که اسمش کمخونی سلولهای داسیشکل است و به این دلیل به این اسم شناخته میشود که در آن، تعداد زیادی از گلبولهای قرمز خون برخلاف گلبولهای قرمز معمولی که گِرد و شبیه دیسک هستند، شکلی شبیه داس یا هلال ماه پیدا میکنند.
بهترین و سالمترین شکل برای گلبولهای قرمز، گِرد و دیسکی شکل است. زیرا گلبولهای گِرد راحتتر میتوانند در بدن حرکت کنند. این سلولها اکسیژن را به قسمتهای مختلف بدن حمل میکنند و همانطور که حتماً میدانی، تمام بخشهای بدن به اکسیژن نیاز دارند تا بتوانند وظایفشان را به درستی انجام دهند.
سلولهای قرمز خون در استخوان، داخل یک منطقه نرم و اسفنجی به نام مغز استخوان ساخته میشوند. هربار که تو نفس میکشی، اکسیژن را وارد بدنت میکنی و گلبولهای قرمز خون این اکسیژن را به تمام سلولهای بدنت میرسانند. حالا اگر کسی در بدنش تعداد کافی از این سلولهای قرمز خون نداشته باشد، گفته میشود که بیماری کمخونی دارد و اگر این اتفاق به دلیل داسیشکل شدن سلولهای قرمز بیفتد، به آن کمخونی سلولهای قرمز داسیشکل میگویند.
سلولهای داسیشکل خون ممکن است در مسیر خود گیر کنند، مخصوصاً اگر در رگهای خونی باریکتر در حال حرکت باشند. گیر کردن سلولهای داسیشکل در رگهای خونی باریک ممکن است جلوی جریان صحیح و روان خون در بدن را بگیرد. این اتفاق میتواند مشکلات و بیماریهایی در بدن بهوجود بیاورد. اندامهای مهم بدن مثل مغز، قلب و کلیهها به جریان ثابت خون نیاز دارند تا بتوانند بدون توقف و به طور صحیح وظایفشان را انجام دهند.
بدن آدمها میداند که سلولهای داسیشکل گلبول قرمز خوب نیستند، برای همین هم آنها را خیلی سریع نابود میکند. اما معمولاً بدن نمیتواند سلولهای جدید را با سرعت کافی بسازد و جایگزین سلولهای قدیمی کند و این، میتواند عاملی برای ایجاد بیماری کمخونی سلولهای داسیشکل باشد.
نشانههای بیماری
کودکانی که دچار کمخونی سلولهای داسیشکل هستند، ممکن است احساس درد در قفسه سینه، معده یا استخوانهایشان داشته باشند. درد ممکن است از چند دقیقه تا چند روز طول بکشد و شدید یا خفیف باشد. وقتی این اتفاق میافتد، به آن بحران سلولهای داسیشکل میگویند.
هیچکس دقیقاً نمیداند که سلولهای داسیشکل چه زمانی یا در کدام رگهای خونی ممکن است گیر کنند. بعضی شرایط خاص میتوانند به بحران سلولهای داسیشکل منجر شوند. مثلاً اگر کودک در سرمای شدیدی باشد، به بیماری خاصی مبتلا شود یا به اندازه کافی مایعات ننوشد ممکن است در معرض خطر این بحران قرار بگیرد. دکترها و پرستارها با تجویز داروهای قوی به تسکین درد بیمار کمک میکنند.
چون کودکان مبتلا به کمخونی سلولهای داسیشکل تعداد کافی از سلولهای قرمز خون طبیعی ندارند، خیلی زودتر از بچههای دیگر خسته میشوند. همچنین آنها به راحتی به عفونتهای مختلف دچار میشوند و ممکن است به اندازه دوستانشان سریع رشد نکنند.
بعضی وقتها سفیدی چشمان این بچهها به رنگ زرد درمیآید و آنها تندتند احتیاج به دستشویی پیدا میکنند. در بچههای کوچک – مخصوصاً کودکان زیر دو سال- این بیماری ممکن است باعث شود که دستها و پاهایشان ورم کرده و درد بگیرد. بعضی وقتها ممکن است این بچهها دچار بیماریهای جدیتری شده و در بیمارستان بستری شوند.
چه عاملی باعث ایجاد کمخونی سلولهای داسیشکل میشود؟
کمخونی سلولهای داسیشکل یک بیماری ارثی است. معنیش این است که تو این بیماری را مانند سرماخوردگی و آنفولانزا از شخص دیگری نمیگیری و مُسری نیست. اگر پدر و مادری هر دویشان ژن این بیماری را به فرزندشان منتقل کنند، کودک با این کمخونی به دنیا خواهد آمد.
بعضی از دانشمندان فکر میکنند که کمخونی سلولهای داسیشکل ممکن است با بیماری مالاریا ارتباط داشته باشد. مالاریا یک بیماری جدی و گاه کشنده است که بیشتر در آفریقا دیده میشود. عقیده بر این است که اشخاصی که حامل ژن کمخونی سلولهای داسیشکل هستند، با احتمال کمتری به مالاریا مبتلا میشوند. بنابراین بیشتر آنها از این بیماری در امان بوده و ژن کمخونی سلولهای داسیشکل را به فرزندانشان منتقل میکنند.
دکتر چگونه میفهمد که یک کودک به این بیماری مبتلا شده است؟
آزمایشهای خون مخصوصی از کودک گرفته میشود تا دکتر بتواند وجود این بیماری را تشخیص دهد. این آزمایشها نوع هموگلوبین را در سلولهای قرمز خون کودک معلوم میکنند.
هموگلوبین قسمتی از خون است که اکسیژن را از طریق گلبولهای قرمز به بخشهای مختلف بدن منتقل میکند. انواع مختلفی از هموگلوبینها وجود دارد، مثل هموگلوبینهای A و S. گلبولهای قرمز معمولی حاوی هموگلوبین نوع A هستند. اما کسانی که بیماری سلولهای داسیشکل دارند، معمولاً در سلولهای قرمز خونشان هموگلوبین نوع S دارند.
درمان کم خونی سلولهای داسیشکل چگونه است؟
برای بیشتر بچههای کوچکی که کمخونی سلولهای داسیشکل دارند، داروی پنیسیلین تجویز میشود. این دارو در پیشگیری از عفونتها موثر است. همچنین دکتر ممکن است که یک مکمل ویتامین به نام فولیک اسید تجویز کند. فولیک اسید به بدن کمک میکند که گلبولهای قرمز جدید بسازد.
استفاده از داروی پنیسیلین یا ویتامینها کمخونی سلولهای داسیشکل را درمان نمیکند، اما میتواند از مریض شدن کودکی که این کمخونی را دارد جلوگیری کند. اما کودکی که درد زیادی را تحمل میکند و یا دچار یک عفونت جدی شده است، احتمالاً نیاز دارد که در بیمارستان بستری شود. در بیمارستان، آنتیبیوتیک و داروهای دیگر را از طریق تزریق وریدی (تزریق داخل رگ) به بیمار میدهند.
بعضی وقتها بچهای که کمخونی سلولهای قرمز داسیشکل دارد، نیاز به تزریق خون خواهد داشت. از این طریق خون سالم را مستقیماً وارد بدن کودک میکنند و با این کار تعداد هموگلوبینهای طبیعی و سالم در خون افزایش پیدا میکند. همچنین با تزریق خون شانس گرفتگی رگها یا بحران سلولهای داسیشکل کمتر میشود.
آیا بیماری کمخونی سلولهای داسیشکل به طور کامل درمان میشود؟
در بعضی از موارد، پیوند مغز استخوان میتواند کمخونی سلولهای قرمز داسیشکل را درمان کند. در عمل پیوند مغز استخوان، سلولهای سالم از بدن یک اهدا کننده به بدن بیمار منتقل شده و جایگزین سلولهای داسیشکل میشوند. اهدا کننده به کسی گفته میشود که مغز استخوان سالم یا بخشهای دیگری از اندامهای سالم بدنش را به کسی که به آن نیاز دارد، هدیه میکند. البته هر مغز استخوانی قابل پیوند زدن به بدن یک بیمار نیست. برای این که عمل پیوند موفقیتآمیز باشد، مغز استخوان باید با بدن بیمار سازگاری نزدیکی داشته باشد. معمولاً بهترین اهدا کننده میتواند خواهر یا برادر بیمار باشد.
کودک بیمار چه کاری باید انجام دهد؟
تزریق روزانه پنیسیلین میتواند از ایجاد عفونت در بدن کودکانی که کمخونی سلولهای داسیشکل دارند، جلوگیری کند. برای این کودکان خیلی مهم است که تا حد امکان مراقب سلامت خود باشند. یعنی تا جایی که میتوانند غذاها و نوشیدنیهای سالم بخورند و زیاد بخوابند و استراحت کنند. بچههای مبتلا به این نوع کمخونی میتوانند مثل بچههای دیگر بازی و ورزش کنند، اما آنها باید خیلی مواظب باشند که بیش از حد گرم یا سردشان نشود و زیاد هم خودشان را خسته نکنند.
داروی دیگری هم وجود دارد که میتواند در جلوگیری از عفونتها و بیماریهای جدی به کودک کمک کند. این دارو باید هر روز مصرف شود.
اگر کودک بیمار دچار تب، درد یا هر مشکل دیگری شد، باید خیلی سریع به یکی از بزرگترهایش خبر دهد. اینجور مواقع خیلیخیلی مهم است که درمان سریع انجام شود تا حال کودک دوباره خوب شده و بتواند به زندگی عادی و ورزش و بازی بپردازد.
* منبع: دنیای مجاز سلامت ایران
پایان مطلب/