به گزارش بنیان به نقل از medicalnewstoday، در این بیماری، چندین کیست درون مجاری کلیوی و مجاری جمع کننده ادرار شکل می گیرد که منشا آن ها به ترتیب پیش سازهای نفرونی یا جوانه میزنایی است. پیشرفت های اخیر در زمینه تولید سلول های بنیادی پرتوان القایی(iPSCs) تشکیل کیست را در ارگانوئیدهای کلیوی انسانی مشتق از پیش سازهای نفرونی میسر ساخته است. در این ارگانوئیدهای کلیوی کیستیک، حذف PKD1 و PKD2 دلیل اصلی بروز ADPKD است. با این حال، علی رغم شیوع کیست های مجاری جمع کننده در بیماران ADPKD، این کیست ها در ارگانوئیدهای جوانه میزنای تشکیل نشد.

برای تولید این ارگانوئیدها، محققین با استفاده از فناوری CRISPR/Cas9، ژن PKD1 را در iPSCs انسانی حذف کردند و آن ها را برای تشکیل ارگانوئیدهای پیش سازهای نفرونی یا جوانه میزنای القا کردند. در ادامه تشکیل کیست در آن ها بررسی شد. نتایج نشان داد علی رغم مطالعات پیشین مبنی بر عدم تشکیل کیست در ارگانوئید جوانه میزنای، موتاسیون های PKD1 هموزیگوت بدنبال تحریک cAMP می تواند منجر به بروز کیست در جوانه میزنای فرد مبتلا به ADPKD شود.

به عقیده محققین این ارگانوئیدهای کلیوی می توانند مدل مناسبی برای مطالعه تکوین کلیه، پاتولوژی کلیه و غربالگری های دارویی و درماین باشند.

پایان مطلب/