به گزارش بنیان به نقل از medicalxpress، شکل ارثی کاردیومیوپاتی اتساعی به دلیل تغییرات در ژن های مختلف صورت می گیرد که شایع ترین آن ها ژن کد کننده لامین A و C (LMNA) است. این نوع کاردیومیوپاتی را کاردیولامینوپاتی می نامند که درمانی برای جلوگیری از شیوع یا پیشرفت آن ها وجود ندارد و این امر بدلیل این است که مکانیسم های بروز این بیماری مشخص نیست. محققین در انستیتو قلب و عروق استنفورد نشان داده اند که از آن جایی که لامین ها در سلول های تمایز یافته بیان می شوند و عملکرد نامناسب سلول های اندوتلیالی می تواند موجب نارسایی پیشرونده عضلات قلبی شود، به نگاهی فراتر از عضلات قلبی برای شناسایی علل کاردیومیوپاتی اتساعی نیاز است.

به این منظور، محققین سلول های بنیادی پرتوان القایی را از سلول های خون بالغ مشتق از افراد مبتلا به کاردیومیوپاتی اتساعی تولید کردند و آن ها را به سلول های مختلفی از جمله سلول های اندوتلیالی تمایز دادند. با استفاده از این سلول ها آن ها نشان دادند که ارتباط مستقیمی بین تغییرات و موتاسیون ها در LMNA وجود دارد و موجب تنگ شدن عروق خون می شود. این تنگ شدن عروق خونی موجب کاهش توانایی پمپاژی قلب می شود.

هم چنین آن ها نشان دادند که پروتئین KLF2 نیز نقش حیاتی را در میانجی کردن عملکرد نامناسب سلول های اندوتلیالی در کاردیومیوپاتی اتساعی ارثی بازی می کند. به عقیده محققین پلت فرم iPSCs می تواند به عنوان یک "کارآزمایی بالینی در ظروف آزمایشگاهی(clinical trial in-a dish)" برای شناسایی داروهای جدیدی که بتوانند کاردیومیوپاتی اتساعی را تسکین ببخشند استفاده شوند.

پایان مطلب/