به گزارش بنیان به نقل از medicalxpress، در مطالعه ای که آن ها در Cell Stem Cell به چاپ رسانده اند با استفاده از مدل های آزمایشگاهی سه بعدی پیچیده اپی درم بیماران مبتلا به کم خونی فانکونی به غربالگری داروهایی پرداخته اند که بتوانند پیشرفت بیماری را آهسته کرده یا متوقف کنند. در این مطالعه آن ها از مدل های بافتی مشتق از سلول های بنیادی انسانی برای فائق آمدن بر محدودیت های ذاتی موجود به همراه مدل های جانوری استفاده کرده اند و همین امر ابزار خلاقانه ای را در اختیار محققین قرار می دهد تا بر معماهای مولکولی همیشگی و خطرناک در زمینه بیماری های پوستی و کم خونی فانکونی فائق آیند.

کارسینومای سلولی سنگفرشی یک مشکل کلی برای سلامتی است و ناپایداری DNAدر کودکان مبتلا به کم خونی فانکونی آن ها را بی نهایت به این مشکل مستعد می سازد. درمان این بیماری نیازمند درمان های موثر است، اما شناسایی عواقب سلولی و مولکولی جهش های ژنی کم خونی فانکونی بسیار مشکل است و این بدین دلیل است که مدل های موشی نمی توانند بیماری انسانی را به خوبی شبیه سازی کنند.

برای ردیابی نحوه تکوین آسیب پذیری های اپی درمی در کودکان مبتلا به کم خونی فانکونی، محققین سلول های بنیادی پرتوان مشتق از بیماران برای تولید سلول های بنیادی پرتوان القایی مشتق از بیماران استفاده کردند. این سلول ها دارای موتاسیون های ژنی کم خونی فانکونی هستند و زمانی که این سلول ها برای تولید سلول های پوستی و ارگانوئیدهای پوستی استفاده شدند، عملکرد مختل شده ای را نشان دادند.

این بافت های مختص بیماران مبتلا به کم خونی فانکونی، ارتباطات سلول-سلول کاهش یافته ای را نشان دادند که ارتباطات زیستی کلیدی برای تشکیل و عملکرد پوست محسوب می شوند. اختلال در این ارتباطات موجب تاول زدن پوست بعد از دریافت استرس می شود. شکنندگی پوست در کم خونی فانکونی موجب پیشرفت بیماری و بروز کارسینوماهای پوستی می شود.

پایان مطلب/