به گزارش پایگاه اطلاع رسانی بنیان، جراحان بیمارستان کودکان بوستون و بیمارستان بریگهام و زنان در ایالات متحده، از یک روش جراحی به نام آمبولیزاسیون برای درمان یک بیماری نادر قبل از تولد استفاده کردند. این ناهنجاری عروقی که ورید ناهنجاری جالینوس نامیده می‌شود، به خون اجازه می‌دهد تا پس از تولد کودک به طور خطرناکی در بخشی از مغز جریان یابد. موفقیت این روش امید جدیدی را برای درمان این بیماری قبل از تشدید خطر عوارض ایجاد می‌کند. اگرچه این اولین بیمار است که به این روش درمان می‌شود، اما به نظر می‌رسد که این روش یک پیروزی بزرگ بوده است. Darren Orbach، رادیولوژیست مداخله ای عصبی از بیمارستان کودکان بوستون وبیمارستان Brigham and Womenدانشکده پزشکی هاروارد می‌گوید: در کارآزمایی بالینی در حال انجام، ما از آمبولیزاسیون ترانس رحمی با هدایت اولتراسوند برای رسیدگی به ورید ناهنجاری جالینوس قبل از تولد استفاده کردیم و در اولین مورد درمان شده خود، از دیدن اینکه زوالی که معمولاً پس از تولد مشاهده می‌شود، از بین رفته، هیجان‌زده شدیم.» ما خوشحالیم که گزارش دهیم که در شش هفتگی، نوزاد به طور قابل توجهی پیشرفت می‌کند، بدون دارو، غذای عادی می‌خورد، وزن اضافه می‌کند و به خانه بازگشته است و هیچ نشانه ای از هیچ گونه اثر منفی روی مغز او وجود ندارد.»

ناهنجاری‌های ورید جالینوس (VGAMs)

ناهنجاری‌های ورید جالینوس (VGAMs) ناهنجاری های عروقی مادرزادی نادر و شایع ترین شکل آنومالی عروق مغزی علامت دار در نوزادان و نوزادان است. شیوع VGAMs کمتر از 1 در 25000 زایمان زنده است که می‌تواند باعث عوارض و مرگ و میر بالا، به ویژه در نوزادان و سپس نوزادان و کودکان بزرگتر شود. این ناهنجاری اولین بار در سال 1895 توصیف شد. بروز دقیق آن ناشناخته است، اما شیوع آن 1٪ از همه ناهنجاری‌های عروق داخل جمجمه نوزادان است. این ناهنجاری مادرزادی در هفته های 6 تا 11 بارداری ایجاد می‌شود. این ناهنجاری با ارتباط بین عروق داخل جمجمه (معمولاً شریان‌های مشیمیه خلفی یا شریان‌های مغزی قدامی) و سیستم وریدی عمقی (ورید جالینوس) مشخص می‌شود که منجر به ارتباط بین شریان‌های مغزی و سیاهرگ‌های عمقی مغز می‌شود.شنت مستقیم جریان شریانی مغزی به داخل ورید تخلیه کننده (شنت شریانی وریدی خون) آن را به طور قابل توجهی بزرگ می‌کند. بنابراین فشرده سازی مغز در حال رشد توسط رگ بزرگ شده ممکن است منجر به هیپوپلازی مغزی، آتروفی یا هیدروسفالی شود. از نظر رشدی، ورید گشاد شده جالینوس از ماندگاری ورید میانی جنینی پروانسفالیک مارکوفسکی ناشی می‌شود.

اهمیت تشخیص به موقع بیماری

 به بیانی دیگر این بیماری نوع نادری از ناهنجاری عروقی در مغز است که باعث می‌شود شریان‌ها به‌جای مویرگ‌ها مستقیماً به وریدها متصل شوند، که در غیر این صورت جریان خون را کنترل می‌کند. این به این معنی است که جریان خون به داخل وریدها بسیار بالاتر از میزان ایمن است که دارای تعدادی از اثرات مضر است. این وضعیت فشار قابل توجهی بر سیستم قلبی عروقی وارد می‌کند که این خود می‌تواند منجر به نارسایی قلبی شود، همینطور می‌تواند باعث افزایش فشار خون در شریان‌های ریه و قلب شود و در نهایت نیز به دلیل فشار اضافی در مغز، می‌تواند آسیب قابل توجهی به مغز وارد کند که منجر به اختلالات عصبی و شناختی می‌شود. همچنین این بیماری میزان مرگ و میر بالایی نیز دارد. ولی معمولاً نوزادان بعد از تولد با آمبولیزاسیون درمان می‌شوند. ولی اغلب در تشخیص تاخیر وجود دارد زیرا تظاهرات بالینی می تواند بیماری مادرزادی سیانوتیک قلبی یا فشار خون ریوی مداوم نوزاد را تقلید کند. درمان در دوره نوزادی شامل مراقبت‌های حمایتی در مراقبت‌های ویژه نوزادان است. بدون مداخله، میزان مرگ و میر در میان نوزادان مبتلا به VGAM نزدیک به 100٪ است.

تکنیک درمانی ارائه شده

 تکنیکی که در آن جراحان مواد تخصصی را در ورید قرار می‌دهند تا آن را مسدود کنند، مانند یک عامل لخته‌کننده که به انعقاد خون کمک می‌کند و در نتیجه از جریان خون جلوگیری می‌کند. اما این وضعیت پس از تولد می تواند به سرعت تغییر کند و بدتر شود. مقاومت کم جفت به تنظیم جریان خون و فشار خون کمک می کند و به جنین محافظت می کند که هنگام تولد از دست می دهد. به زودی پس از تولد، یک رگ خونی کوچک که یک شریان ریه را به آئورت متصل می کند، بسته می شود، که همچنین بر فشار در شریان های ریه می افزاید.

وضعیت نوزاد پس از جراحی مغز

بنابراین اورباخ و همکارانش در حال انجام یک کارآزمایی بالینی برای سنجش امکان درمان این بیماری قبل از تولد هستند. بیمار آنها هنگام جراحی در هفته 34 و 2 روز بارداری جنین بود (ترم کامل حدود 40 هفته است) و برای انجام عمل آمبولیزاسیون از سونوگرافی استفاده کردند. متعاقباً دو روز بعد، نوزاد متولد شد، زیرا این روش منجر به پارگی زودرس غشاهای رحم شده بود. با این حال، هنگامی که نوزاد متولد شد، به نظر می‌رسید که سیستم قلبی عروقی آن به طور طبیعی کار می‌کند و نیازی به حمایت یا جراحی اضافی ندارد. از آنجایی که زایمان زودرس بود، نوزاد مجبور شد چند هفته در بخش NICU بیمارستان بماند و در این مدت پزشکان به نظارت بر مغز او ادامه دادند. آنها اصلاً هیچ نشانه ای از نقص عصبی، تجمع مایعات یا خونریزی ندیدند و مادر و نوزاد کاملاً بهبود یافتند و به خانه فرستاده شدند. از آنجایی که این اولین بیمار در یک کارآزمایی بالینی در حال انجام است، این تکنیک تقریباً برای کاربرد گسترده آماده نیست و بنابراین ذکر یک مورد موفق برای ایجاد الگوی موفقیت کافی نیست، زیرا ممکن است پرونده‌های آینده به همین راحتی پیش نروند و حتی مهمتر اینکه آیا مزایا بر خطرات این روش بیشتر است یا خیر، هنوز مشخص نشده است.

مزایای این روش درمانی

Gary Satou، متخصص قلب از بیمارستان کودکان UCLA Mattel، که در این زمینه نقشی نداشت، می‌گوید: «مثل همیشه، داده های ارائه شده کافی نیست و تعدادی از این موارد جنینی باید انجام شود و دنبال شود تا بتوان یک الگوی واضح از بهبود در پیامدهای عصبی و قلبی عروقی را معرفی کرد.  اما نتایج بسیار امیدوار کننده است. در زمان نگارش این مقاله، رشد نوزاد ادامه دارد و این نشان می‌دهد که حداقل برای برخی از بیماران، جراحی قبل از تولد می‌تواند راه نجاتی باشد. "در حالی که این تنها  و درواقع اولین بیمار تحت درمان ما است و ادامه کارآزمایی برای ارزیابی ایمنی و اثربخشی در سایر بیماران حیاتی است، این رویکرد دارای پتانسیل تغییر پارادایم در مدیریت ورید ناهنجاری جالینوس است که در آن ما ناهنجاری را قبل از آن ترمیم می‌کنیم. اورباخ می‌گوید: «به‌جای تلاش برای معکوس کردن آن پس از تولد، نارسایی قلبی را قبل از وقوع آن برطرف کنیم». "این ممکن است به طور قابل توجهی خطر آسیب طولانی مدت مغز، ناتوانی یا مرگ در میان این نوزادان را کاهش دهد."

پایان مطلب/.