دکتر يوسف مرتضوی دکترای تخصصی هماتولوژی و دانشيار دانشگاه علوم پزشکی زنجان در گفت و گو با خبرنگار "بنیان" با بیان اینکه مغز استخوان شخص بیمار در این بیماری فعالیت نمی کند گفت: مغز استخوان بیماران مبتلابه آنمی آپلاستیک کم سلول است که این دلایل مختلفی دارد.مثلا سلول هایT لنفوسی سیستم ایمنی سلول های بنیادی را تخریب می کنن و یا سایتوکاین ها به اندازه کافی ترشح نمی شود و یا گاهی خود سلول بنیادی نقص درونی دارد.

وی با بیان اینکه اگر قادر باشیم عمر بیماران را با هر روشی افزایش بدهیم احتمال می دهیم تزریق سلول های بنیادی کمک زیادی در این زمینه انجام دهد بیان داشت: تنها چاره این بیماری تزریق سلول های بنیادی است و در هر بیماری اگر پیوند از یک دهنده با HLA کاملا منطبق و یا با درصد قابل قبولی اختلاف انجام شود کمک کننده می باشد.

دکتر مرتضوی در ادامه توضیح داد: ما بیمارانی که آنمی آپلاستیک دارند را در جهش های ژن PBA مشخص کردیم.آنومی بیماری ای است که طی آن مغزاستخوان سلول نمی سازد، همچنین در خون محیطی هم گلبول های قرمز و گلبول های سفید و پلاکت کم داریم.

وی افزود: در حال حاضر که درمان ALT  و AGT وارد بازار شده است ، بیماران دچار یک بیماری ثانویه به نام  PNH می شوند. اگرچه وضعیت بیماران از نظر خونی بهتر می شود اما دوباره به اختلالات خونی مبتلا می شوند.

این متخصص هماتولوژی با اشاره به اینکه در گذشته بیمارانی که مبتلا به آنمی آپلاستیک بودند طی روند بیماری قبل از سن 10سالگی فوت می شدند توضیح داد: کسی نمی دانست اگر این بیماران در دراز مدت زنده بمانند با چه مشکلاتی مواجه می شوند. در سال های بعد که درمان های( ALT  و ATG  ) آنتی تیموسیت گلوبولین و آنتی لنفوسیت گلوبولین استفاه شد طول عمر بیماران بیشتر شد و در نتیجه بیماران به بیماری های ثانویه مبتلا شدند. مثلابه  PNH  (بیماری هموگلوبونیوری شبانه )که یک بیماری ثانویه است مبتلا می شدند . اشخاصی که به بیماری هموگلوبونیوری شبانه مبتلا شدند ممکن است به بیماری سندرم میلو دیسپلازی (MBS  ) و لوسمی میلوئید حاد (AML ) مبتلا شوند و بیماران دچار بیماری هایی با عوارض بلند مدت می شوند.

وی ادامه داد: فعالیتی که ما انجام دادیم تحقیقاتی بود در این زمینه که با چه مکانیزمی آنمی آپلاستیک به سمت PNH می رود و PNH و  با چه مکانیسمی می تواند MBS شود و MBS چگونه AML می شود.چون این ها از نظر سلول های بنیادی به یکدیگر ارتباط دارند، سلول های بنیادی در این بیماران دچار نقص است.

دکتر مرتضوی در پایان با تاکید بر اینکه فعالیتی که در زمینه آنمی آپلاستیک انجام داده اند این است که جهش هایی که باعث می شود این بیماران به  PNH مبتلا شوند را پیدا کردده اند ادامه داد:من بیشتر از 40 تا 50 جهش را برای اولین بار در دنیا گزارش کردم. نقاطی که استعداد سرطانی شدن را دارند و تا کنون در دنیا گزارش نشده بود سال 2003 در مجله خون آمریکا چاپ کردم و از 2006 به بعد در کتاب های دنیا منتشر شد.

 

 

پایان مطلب/