بيماري‌هاي پوستي تهديدکننده حيات شامل تب لکه‌دار کوه‌هاي راکي، فاشئيت ‌نکروزان، نکروليز توکسيک اپي‌درم(TEN) و سندرم استيونزـ‌جانسون هستند. تب لکه‌دار کوه‌هاي ‌راکي شايع‌ترين بيماري ريکتزيايي در ايالات‌متحده است و ميزان مر‌گ‌ومير کلي آن به 10ـ 5 مي‌رسد. علايم کلاسيک اين بيماري شامل تب، سردرد و راش در بيمار داراي سابقه گزش يا مواجهه با کنه است. داکسي‌سيکلين درمان خط اول اين بيماري محسوب مي‌شود. فاشئيت نکروزان، عفونت به سرعت پيشرونده فاشياهاي عمقي همراه با نکروز بافت‌هاي زير جلدي است. اين بيماري معمولا به دنبال جراحي يا تروما ايجاد مي‌شود. بيماران دچار اريتم و دردي هستند که با ميزان يافته‌هاي باليني مطابقت ندارد. دبريدمان جراحي فوري و درمان با آنتي‌بيوتيک‌ها ضروري است. سندرم استيونز‌ـ‌جانسون و نکروليز توکسيک اپي‌درم، واکنش‌هاي بيش‌حساسيتي پوستي حاد به شمار مي روند. مشخصه سندرم استيونزـ‌جانسون ضايعات هدف‌ شکل با پورپوراي تيره مرکزي يا يک تاول مرکزي است. نکروليز توکسيک ‌اپي‌درم، واکنشي شديد‌تر، همراه با نکروز تمام ضخامت اپي‌درم و ورقه‌ورقه شدن پوست است. بيشتر موارد سندرم استيونزـ‌جانسون و نکروليز توکسيک ‌اپي‌درم ناشي از مصرف داروها هستند. داروي مسبب بايد بلافاصله قطع شود و بيمار براي دريافت مراقبت‌هاي حمايتي در بيمارستان بستري گردد.

 

سندرم استیونس جانسون يك حالت تهديد به مرگ است كه باعث جدا شدن اپيدرم از درم مي‌شود. به نظر مي‌رسد كه اين سندرم مربوط به يك واكنش ازدياد حساسيت مي‌باشد كه بر روي پوست و غشاهاي موكوسي تأثير مي‌گذارد. اگرچه بيشتر موارد ايدئوپاتيك است ولي مهم ترين علل شناخته شده‌ ‌آن داروها، عفونت‌ها و در بعضي موارد سرطان‌هاست. سندرم استیونس جانسون فرم خفيف‌تر از نكروليز اپيدرمي سمي مي باشد.

 

 

به این معنی است که سندرم استیونس جانسون یک گونه فرعی این سندرم کمتر از 200 هزار نفر از جامعه را در امریکا مبتلا می سازد اخیرا وضعیت نادر را به این صورت تعریف کرده اند: هنگامی که یک نفر را در هر دو هزار نفر مبتلا سازد.  آنها سندرم استونس جانسون را به عنوان بیماری نادر فهرست نموده اند.

 

نام سندرم برگرفته از اسامي پزشكان متخصص اطفال آمريكايي؛ آلبرت میسن استيونس و فرانك چمبليس جانسون مي‌باشد كه مقاله‌ مشروح مشتركي از اين بيماري را در سال 1922 منتشر نمودند . واكنش حساسيت داروئي چهارمين عامل مرگ و مير در آمريكاست و سالانه سبب مرگ 150 هزار نفر از بيماران بيمارستاني مي‌شود. سندرم استیونس جانسون يك عكس‌العمل داروئي كشنده‌اي است كه روي پوست و غشاهاي موكوسي اثر تخريبي دارد باعث سوختگي حاد و شديد و ضايعات تاولي، ورقه ورقه شدن پوست و بافت و در بعضي موارد كوري و مرگ مي‌شود .. جدا شدن اپيدرم حدود كمتر از 10درصد كل پوست بدن را شامل مي‌شود. در فرم بينابيني سندرم استیونس جانسون نکرولیز اپیدرمی سمی بين 30-10درصد و در نکرولیز اپیدرمی سمی بيشتر از 30درصد از پوست را در بر مي‌گيرد .

 

درصد كمي از سندرم استیونس جانسون به مشكلات پيوند پوستي و عفونت باكتريايي مربوط مي‌باشد. بيشترين درصد آن مربوط به واكنش‌ داروئي است كه به آن عكس‌العمل‌هاي حاد داروئي مي‌گويند. در این وضعیت داروها به صورت يك عامل حساسيت‌زا عمل كرده و باعث مي‌شود سيستم ايمني با توليد آنتي بادي ها واكنش‌ نشان دهد و به مقابله با ساير سلول‌ها برخيزد. اين آنتي بادي‌ها در واقع به سلول‌هاي هم جوار آسيب رسانده و باعث علائم فيزيكي و واكنش حساسيت زايي مي‌شوند.

 

پایان مطلب/