به گزارش بنیان به نقل ازmedicalxpress، سندرم X شکننده به دلیل عدم درمان موثر شایع ترین شکل از کم توانی های ذهنی توارثی است. افرادی با این نوع سندرم قادر به تولید کافی نوعی پروتئین به نام پروتئین عقب ماندگی ذهنی X شکننده(FMRP) نیستند و عملکرد این پروتئین نیز به خوبی شناخته نشده است. محققین نشان داده اند که پروتئین FMRP یک ماشین درون سلولی را تنظیم می کند که مسئول تولید همه پروتئین های عملکردی است. این یافته ها می تواند دیدگاه های جدیدی را برای ایجاد درمان موثر این بیماری ارائه دهد.

پروتئین FMRP به میزان زیادی در مغز بیان می شود و برای تکوین طبیعی مغز ضروری است. مطالعات قبلی نشان داده است که پروتئین FMRP بیان بسیاری از پروتئین ها را در سرتاسر مغز تنظیم می کند و در غیاب آن ریبوزوم ها برخی از مواد ژنتیکی مغز را به صورت نامناسب به برخی پروتئین ها ترجمه می کنند و در نتیجه منجر به بیماری می شوند. با این وجود مکانیسم دقیقی که به وسیله FMRP برای تنظیم بیان پروتئین استفاده می شود ناشناخته است.

در این مطالعه محققین نشان داده اند که FMRP به بین دو زیرواحد ریبوزومی متصل می شود و با جایگاه های پیوندی فاکتورهای ترجمه مختلف روی ریبوزوم پوشیده می شود. بنابراین، وقتی FMRP به ریبوزوم پیوند می شود، روی اتصال سایر فاکتورهای ترجمه که به ریبوزوم می چسبند و برای تولید مناسب پروتئین های مغزی مهم هستند، تاثیر می گذارد.

اگرچه این یافته ها در مگس سرکه مشاهده شده است اما با آن چه که FMRP و ریبوزوم در انسان نشان می دهند مشابه است.

علاوه بر این، این یافته ها می تواند دیدگاه هایی را برای شرایطی که به دلیل نقص در ترجمه اطلاعات ژنتیکی به پروتئین ها صورت گرفته است ارائه دهد.

پایان مطلب/