به گزارش بنیان به نقل ازsciencedaily، این محققین مطالعات شان را روی سلول های عضلانی صافی که به صورت ژنتیکی مهندسی کرده بودند انجام دادند. این سلول ها مدل بسیار مناسبی را برای تست کردن داروها برای درمان progeria ارائه می دهد. علاوه براین به آن ها این اجازه را می دهد تا چگونگی رخ دادن بیماری های قلبی عروقی را در افرادی با روند پیر شدن طبیعی نیز بررسی کنند.

این بیماری بسیار نادر است و تاکنون 100 نفر برای این بیماری شناسایی شده اند. به دلیل این تعداد کم و این که  این بیماری خیلی سریع اندام های داخلی را نیز تحت تاثیر قرار می دهد، مطالعه این اختلال بسیار مشکل است.

تاکنون دلیل این بیماری مشخص نبود و دانشمندان فقط می دانستند که جهشی ژنتیکی منجر به تولید پروتئینی سمی به نام progerin می شود.

مطالعات حیوانی نشان داد که افراد مبتلا به این بیماری به میزان زیادی سلول های عضلانی صاف شان را در شریان های بزرگ از دست می دهند.

در مطالعه اخیر این محققین از سلول های بنیادی پرتوان القا شده(iPSCs) استفاده کردند. آن ها سلول های پوستی این بیماران را گرفته، بازبرنامه ریزی کرده و آن ها را به سلول های عضلانی صاف تمایز دادند. این محققین میزان تولید و تخریب مواد سلولی را در سلول های سالم و سلول های حامل موتاسیونprogeria با هم مقایسه کردند. هر دو نوع سلول عضلانی صاف شروع به تکثیر کردند، اما بعد از دو هفته سلول های progeria قدرت تکثیرشان را از دست دادند و به جای تکثیر، مردند.

محققین مشاهده کردند که در سلول هایprogeria، میزان پروتئین progerin سمی تجمع می کند و سطح PARP-1 به صورت غیر طبیعی پایین می آید. پروتئین PARP-1 در ترمیم آسیب های سلولی نقش دارد.

در واقع در این مطالعه سلول های عضلانی صاف ایجاد شده از پوست بیماران مبتلا به progeria، به دلیل سطح بالای progerin  و کاهش سطح PARP-1 قادر نیستند به خوبی وارد فرایند ترمیم سلولی شوند. در نتیجه قطعات DNA و توالی های ژنی به صورت نابه جا پردازش می شوند و ما در نهایت توالی های اشتباهی را خواهیم داشت. به دلیل این اشکال در ترمیم، این سلول ها قادر نیستند پروسه تقسیم سلولی را به صورت طبیعی انجام دهند و مواد درون سلولی به صورت نامناسب بین سلول های دختری تقسیم می شود و در نهایت فرایندی به نام فاجعه میتوزی را خواهیم داشت که منجر به مرگ سلولی می شود.

محققین امیدوارند با رسیدن به دلایل این فرایند پاتولوژیک، به زودی گامی بزرگ را در جهت ایجاد داروی درمانی برای این بیماری بردارند و از طرف دیگر با استفاده از روش اتخاذ شده در این مطالعه فرایند پیری طبیعی را نیز مورد مطالعه قرار دهند.

پایان مطلب/