به گزارش بنیان به نقل ازmedicalxpress، برای برخی از افراد، کاردیومیوپاتی آریتموژنیک هیچ گونه علایم یا نشانه های هشدار دهنده ای ندارد و بدین معنی است که فرد  به ناگاه بدون مقدمه قابل مشاهده ای دچار مرگ تصادفی می شود. این بیماری از هر 5000 نفر یک نفر را در سراسر دنیا و در زیر سن 35 سالگی تحت تاثیر قرار می دهد.

کاردیومیوپاتی آریتموژنیک به  عضلات بطن های قلبی آسیب می رساند و با گذشت زمان سلول های عضلانی یا میوسیت ها با رسوبات چربی یا فیبروز جایگزین می شوند و این مسئله منجر به ضربان نامنظم در این بیماران می شود. زمانی که این بی نظمی ضربانی رخ می دهد ایجاد شرایطی خطرناکی می کند که می تواند منجر به مرگ شود.

در حال حاضر هیچ دارویی برای مهار منطقی این بی نظمی ها و جلوگیری از مرگ در مورد کاردیومیوپاتی آریتموژنیک وجود ندارد و اغلب برای این بیماران از یک دفیبریلاتور قلبی اوتوماتیک ایمپلنت شده استفاده می شود که به طور منظم ریتم قلبی را مونیتور می کند و اگر تشخیص یک ریتم قلبی کشنده را داد یک شوک به قلب وارد می کند. اما این دستگاه اگرچه مفید است اما بسیار گران قیمت است و برای بیمار نیز بسیار آزار دهنده است.

برای شناسایی مکانیسم دخیل در این بیماری خطرناک  و پیدا کردن دارویی بالقوه برای درمان آن از یک مدل گورخرماهی قابل مشاهده برای کاردیومیوپاتی آریتموژنیک استفاده کردند که موتاسیون انسانی در ژن پلاکوگلوبین را به طور ویژه در عضله قلبی بیان می کرد. این ژن علت کاردیومیوپاتی آریتموژنیک در انسان محسوب می شود. با استفاده از این مدل محققین خیلی سریع توانستند شواهدی از این بیماری قلبی را در 48 ساعت اولیه جنینی مشاهده کنند.

آن ها سپس مطالعه گسترده ای را انجام دادند و 4800 ترکیب شیمیایی را برای شناسایی مهارکننده فنوتیپ این بیماری تست کردند. یکی از این ترکیبات  به نام SB216763 توانایی قابل توجهی را در مهار و معکوس کردن این بیماری در ماهی نشان داد. با استفاده از این اطلاعات، محققین یافته های خود را برای مطالعه مدل پستاندار کاردیومیوپاتی آریتموژنیک و سلول های بنیادی بالغ مشتق از سلول های عضلانی قلبی بیماران کاردیومیوپاتی آریتموژنیک نیز اثبات کردند.

آن ها دریافتند که ریز مولکولSB216763 می تواند آسیب سلول عضلانی و علایم آریتمی کاردیومیوپاتی آریتموژنیک را معکوس کرده و بهبود ببخشد.

پایان مطلب/